ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОЧЕК.

Громерулонефрит - заболевание почек с мочевым синдромом: протеинурия, эритроцитурия, м.б. лейкоцитурия; лимфоцитоз и возможно развитие ОПН. Это инфекционно-аллергическое заболевание. Типирование по НЬА - В35, В18. Анамнез - у родственников: БА, заболевания почек, аллергическая патология, конституциональные аномалии у ребенка: катаральный или лимфогипопластический диатез. ЭКД.

1-й вариант - гематурический.

У детей > 5 лет. Имеет некоторое сходство по этиологическим моментам с ревматизмом (возраст, сезон - осень, зима, начало весны); предшествует перенесенная стрептококковая инфекция - ангина, скарлатина. Антиген Str. тропен к базальной мембране почек) .

Исход: (если отбросить нефропатию Берже) в 100% вылечиваются и рецидивов (если это классический вариант) не бывает (отличие от ревматизма) .

Патогенез: к-с оседает на эндотелии:

1) набухает эндотелий, нарушение МЦР, нарушается проходимость сосудов

2) нарушается проницаемость

3) \\-\\-\\-  фильтрация

4) ишемия почек – гипертензия. Увеличение АД - задержка жидкости в сосудистом русле,спазм сосудов.

Клиника: острое начало, через 2-3 недели после Str. заболевания м. б. увеличение температуры, головная боль, тошнота, рвота, боль в животе, пояснице, затем общие отеки (до анасарки) . При этом снижается диурез. Цвет мочи - «мясные помои» или черный (за счет распада эритроцитов) . При этом выделяют синдромы:

1. Мочевой - снижение диуреза; - изменение цвета мочи;

в анализе мочи: увеличенная плотность, увеличение белка (1-3)

2. Отечный - отеки различной степени.

3. Сердечно-сосудистый - расширение границ, приглушенные тоны; бради- и тахикардия; аритмии, одышка.

Симптомы перегрузки по правому или левому типу: увеличения АД (на 10-40 мм. рт. ст. ); увеличение венозного давления из-за гидремии; м.б. увеличение печени.

4. Мозговой - отек головного мозга: тошнота, рвота, гол. боль, разбитость, беспокойство, увеличение мышечного тонуса - эклампсия, м.б. вегетативные растройства.                                             

Длится до 1,5 мес. Для уточнения диагноза необходимо анализ крови: анемия, эозинофилия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ.

Анализ мочи: белок, увеличение плотности, выщелоченные эритроциты, лейкоциты, цилиндры.

Глазное дно: нарушения обусловленные гипертензией. Проба Зимницкого: о. фаза - снижение диуреза (50% против 80%) биопсия: эксудативно - альтернативное воспаление.

2-й вариант - нефротический (= нефротический с-м, липоидный нефроз). Длится десятилетиями. Возраст - с 2-х лет. Более подвержены дети с лимфатико-гипопластическими диатезами. Провоцирующий момент - введение сывороток, вакцин, вирусная инфекция, которая ведет к депрессии надпочечников. Отличие от гематурического варианта:

·         хронический процесс.

Клиника:  постепенное развитие; бледность, вялость,  кожа серая с перламутровым цветом. Отеки (небольшие). В анализе мочи > 3% белка. Гематурия не хар-на (но м. б. микрогематурия) . Лейкоциты единичные. М.б. увеличение АД (10-40).

Подвержены инф. заболеваниям (т.к. потеря белка), могут присутствовать все синдромы. Обследование - аналогичное, при нефротическом варианте в крови -изменение липидного обмена (увеличение В-липопротеидов, холестерина) . Исход: выздоровление может наступить к 7-10 годам.

·         развитие ХПН и гибель от амилоидоза и нефросклероза. 3-й вариант - смешанный.

Начинается как гематурический, но в моче белков больше 3%, стойкие отеки, отсутствие эффекта от лечения гематурического варианта. Не поддается гормонотерапии. .

4-й вариант - злокачественный нефрит

Чаще у мальчиков в возрасте 14 лет, редко начинается как гематурический, рано симптомы ОПН, некроз клубочкового аппарата, гибель.

Врожденные нефриты

Финский тип - стойкие отеки, начинается с рождения или в первые Ѕ года. Развивается у финнов. Не излечивается, Мах жизни до 1,5 лет. Диагностируется в/утробно - аборт.

Диф. Ds: Стойкая протеинурия - надо см. осанку (м.б. ортостатическая проба и др.) Надо исключить амилоидоз (особенно если ребенок страдал ревматоидным артритом с патологией почек) . Коллагенозы - периартрит узелковый. Если в моче Leu - от пиелонефрита.

Трудно дифференцировать от болезни Мошковица и гемолитическо-уремического с-ма (с-м Гессера): бледность ребенка, протеинурия, анемия в крови (гемолиз) + тромбоцитопения. Синдром Гессера часто на фоне вирусной инфекции.

Классификация:

1. Острый гломерулонефрит с о. нефритическим синдромом;

2. Острый гломерулонефрит с нефритическим синдромом;

3. Изолированный мочевой с-м;

4. Подострый злокачественный вариант.

Лечение:

1. Госпитализация в спец. отделение; строгий постельный режим (критерии полупостельного режима: снижение экстраренальных проявлений: снижение АД, отеков, мозговых симптомов)

Диета - стол 7. При поступлении ограничение белка (до 1 г/кг м., 50% животного, 50% растительного), бессолевой стол. Через 10 дней - увеличение калоража: белок до 2 г/кг м.; соль 1,5-2 г; после 20-го дня - белок 2,5 г/кг м. При больших отеках - разгрузочные дни. Фруктовый - фрукты, сухофрукты, сахар. Расчет по сахару 10-12 г/кг веса, но не более 300. 1/3 - сухофрукты, 1/3 - сах. песок.

·         Необходимо тепло - ноги обязательно в носках, на поясницу - теплый пояс (шерсть на голую кожу-раздражение)

·         Питьевой режим - по вчерашнему диурезу + на экстраренальные потери (150-200 гр.) При анурии - только 100-200 гр.

·         Медикаментозное:

а) АБ - но без нефротоксического действия - для подавления очага инфекции носоглотки (!), а не почек. Курс 10 дней.

б) иммунный компонент - препараты Са.

в) симптоматическая терапия.

Отеки - капельница на 100-150мл. Глюкоза с эуфилином, лазиксом, серд. гликозидами. Гематурия - назначается гепарин 100-150 мг/кг п/к живота.

При нефротическом варианте - гормоны 1-2 мг/кг, но не > 60 мг/сут. Срок 3 нед, а затем снижают. Побочно - остеопороз, гипоксемия, язвы ЖКТ, страдает поджелудочная железа. Суть в том, чтобы подавить аутоиммунные процессы с 4-5 нед. добавляют делагил, плаквенил, лейкеран. Нарушение зрения - контроль окулиста, на кровь - 1р. в 10 дней анализы.

При гормонотерапии добавляются вит. Д, С. При стойких отеках - К сберегающие препараты (триампур, верошпирон) При смешанном варианте -циклофосфан.   Повышается   риск   онкологическими   заболеваниями. Иммуностимуляторы не рекомендуют, принимают адаптогены: облепиха, элеутерококк; при нарушении фагоцитарной функции - дибазол, пентоксил. Сан-кур, лечение - жаркий климат. Диспансерное наблюдение.