ЛЕПРА
- инфеционное хроническое заболевание, обусловленное микобактерией лепры (МБЛ), характеризуцется поражением кожи, слизистыхз, переферической НС, внутренних органов.
Подробное описание невролгической и дерматологической симтоматики
известно с 5-8 века до н.э., в Европе с 2 века. Наиболее
распространенна в Африке, затем Азия, Америка, Европа. В 10-12 веках
- самая высокая заболеваемость в Европе.
1874 г. Даниель Хансен открыл МБЛ.
1895 Нильсон - МБЛ красная при окраске по Циль-Нильсону.
1919 Мицуда - лепроминовая проба.
1943 Рейджит - сульфоновые препараты, оказывающие бактерицидное
действие на МБЛ.
1960 Шелпард - методы оценки активности.
1971 Киргхайнер - экспериментальная модель лепры на броненосце.
Классификация.
Основные формы:
1)туберкулоидная;
2)погранично туберкулоидная;
3)пограничная;
4)погранично лепроматозная;
5)лепроматозная.
Дополнительные:
1)недифференцированая;
2)субполярный лепроматоз.
У мужчин регистрируется чаще, чем у женщин. На территории СНГ
около 3000 больных. Болеет только человек. Основной путь заражения -
воздушно-капельный. Возможно заражение через поврежденную кожу и
слизистые. На месте внедрения воспалительная реакция не развивается.
При выраженной естественной резистентности болезнь может не
развится. При бытовых контактах заражение происходит в 10% случаев,
если естественная резистентность к лепре снижена - в 70% .
Патоморфология: образуется специфическая гранулема, которая
состоит из лепрозных клеток, нафаршированных большим количеством МБЛ,
плазмоцитов, эпителиоидных клеток.
Иммунитет. Обычно у человека есть относительно высокая
естественная резистентность к МБЛ.
Клиника. Продромальный период - общее недомогание. Инкубационный
период 3 мес. - 20 лет, обычно 3-7 лет.
Туберкулоидная форма. Поражается кожа, периферическая НС на ранних
стадиях. Слизистые не поражаются, внутренние органы - редко.
Лепроминовая проба положительна. На туловище, лице, верхних
конечностях появляются гипохромные пятна, затем вокруг них появляются
множественные полигоналтные папулы, чаще с инфильтративными бляшками,
с четкими границами, выступающие над кожей, склонные к
периферическому росту. В центре очагов распад. Происходит угнетение
функций потовых, сальных желез, выпадает пушковый волос, нарушаются
все виды чувствительности в плоть до анестезии. Нарушения
чувствительност могут выходить за пределы очагов на 1-1.5 см.
Поражаются лучевой и малоберцовый нервы - утолщаются и хорошо
пальпируются.
Лепроматозная. Поражаются кожа и слизистые, внутренние органы на
ранних стадиях. Переферическая НС позже. В соскобе слизистой носа
множество МБЛ. Лепроминовая проба отрицательная - низкая
резистентность организма к МБЛ. Заболевание начинается с появления
пигментных или эритематозных, симметрично расположенных пятен без
четких границ. Сначала пятна темные, затем желтоватые, бурые; кожа
гладкая, блестящая. Чувствительность в очагах не нарушается, секреция
сальных желез повышается, волосяные фоликулы, устья вводных протоков
сальных и потовых желез расширенны, кожа напоминает лимонную корочку.
Через 3-5 лет начинают выпадать волосы бровей, ресниц, В очагах
поражения образуются узлы, залегающие в дерме или гиподерме. Узлы
(лепромы) подчеркивают естественные складки кожи, брови, нос, губы -
"лвиная морда". Узлы распадаются с образованием язв, медленно
заживающих, склонных к периферическому росту. После лечения остаются
грубые рубцы. Характерно:
- лепромы никогда не располагаются в подмышечных впадинах, паховых,
коленных, локтевых областях, на волосистой части головы;
- поражаются слизистые: слизистая носа приобретает синюшную окраску,
нос деформируется из-за распада и рубцевания лепром;
- часто поражается печень (лепроматозный гепатит), почки;
- переферические нервы поражаются на поздних стадиях (полинвриты,
трофические яхвы).
Погранично-туберкулоидныц тип. Напоминает туберкулоидный, но
бляшки меньше, границв менее четкие, симметрично расположены,
множественные. Нарушение функций сальных, потовых желез и нарушение
всех видов чувствительности в меньшей степени. Лепроминовая проба
положительна или слабоположительна.
Пограничный тип. Множественные ассиметричные пятна неправильной
фомы с нечеткими границами, с выпуклоцй центральной частью
(напоминабт перевернутые блюда) В центре очагов множество мелких
отверстий. По периферии очагов - мелкие очагжки. Нарушение
чувствительности в очагах умеренное, пушковый волос частично
сохранен. Лепроминовая проба отрицательна.
Погранично-лепроматозная форма. Папулы, бляшки, диффузные
инфильтраты. ОРтличается от лепроматозного типа наличием
перфорированых элементов с приподнятыми бордюрными краями. В
некоторых очагах понижена чувствителтность; функции потовых желез не
страдает, нарушается рост пушковых волос. Не происходит выпадения
бровей, ресниц, деформауции носа. Лепроминовая проба всегда
отрицательна.
Субполярный лепроматозный тип. Развивается при резко сниженной
резистентности организма. Проявляется как лепроматозный тип, но
элементы более четко отграничены, ассиметричны.
ДИАГОСТИКА.
1)анамнез: были ли контакты с больными;
2)клиника;
3)результаты исследования слизистой носа, биопсии очагов;
4)функциональные пробы:
1% морфина
0.1% гистамина: наносят каплю на пораженные и здоровые участки, в
центре капли укол. При всасывании гистамина в норме появляется
эритема, затем волдырь; при лепре реакция слабовыражена или
отсутствует.
проба на потоотделение
проба никотиновой кислотой
- 5-8 мл 1% никотиновой кислоты в/в - диффузная эритема, в норме
через 15-20 минут начинает исчезать; остается при поражении.
ЛЕЧЕНИЕ.
Лечение комплексное. Больной должен получать не менее 2-3
препаратов, один из которых сульфонового ряда. Каждые 2 месяца
препараты меняют. Неспецифическая терапия: поливитамины,
гаммаглобулин, метилурацил, пирогенал. Лечение проводится курсами.
Курс включает 4-5 недельных цикла, после каждого цикла перерыв 2
недели. Перерыв между курсами - 1.5-2 месяца. продолжительность
лечения 5-10 лет при лепроматозном типе, из них 3-5 лет в лепрозории.
При остальных типах - 3-8 лет.
Прогноз: зависит от типа лепры; чем раньше поставлен диагоз, тем
лучше прогоноз.
Профилактка:
- сторгий иполный учет больных;
- обследование контактировавших, при лепроматозном типе -
профилактическое лечение;
- изоляция на ранних стадиях болезни в лепрозориях;
- постановка лепроминовой пробы в эндемичных районах и выявление лиц
с отрицательной пробой.
ТУБЕРКУЛЕЗ КОЖИ И СЛИЗИСТЫХ.
Это инфекционное заболевание, характеризующееся проникновением в
организм человека МТБ с последующим лимфо-, и гематогенным путем в
кожу и слкзистые. На 10000 больных tbc один больной tbc кожи.
Основной путь заражения воздушно-капельный (95%), затем через ЖКТ,
через кожу. У большинства больных чеолвеческий тип МТБ - 95%, бычий -
3%, птичий - 2% .
Первично МТБ поражает органы дыхания, затем лимфо-,и гематогенно
поажает - кожу и слизистые. Аутоинфекция - при открытых формах
мокрота, содержащая большое количество МТБ, попадает на кожу вокруг
естественныъ отверстий - язвенный tbc кожи.
Способствующие факторы:
- нарушение водно-эликтролитного обмена;
- нарушение углеводного обмена;
- гиповитаминозы;
- качественная недостаточность питания.
КЛАССИФИКАЦИЯ.
1)Lupus vulgaris
- плоская
- опухолевидная
- язвенная
- псориазиформная
-эксудативная
2)бородавчатый tbc кожи
3)язвенный tbс кожи
4)индуративная эритема Бзена
5)туберкулезный шанкр - встречается крайне редко.
КЛИНИКА.
Обыкновенная волчанка. Болеют чаще дети. Излюбленная локализация -
кожа лица (80%), в 50-60% поражается слизистая носа и полости рта. У
каждого четвертого - активное проявление tbc инфекции в других
органах и тканях. Туберкулиновые пробы положительны. Первичный
морфологический элемент - бугорок диаметром 2-3 мм. Первичный
морфологический элемент бугорок диаметром 2-3 мм шаровидной формы,
мягкой консинстенции. Цвет бугорка зависит от времени существования:
розовый - цианотичный - желтоватый - коричневый. Исход: рубцовая
атрофия кожи (мазаичные рубцы), сопровождающаяся гипо-, гиперпигментацией. При распаде бугорка образуется язва с неровными
краями, дном, покрытым язвенно-некротческим налетом. Заживают
длительно, оставляют более глубокие дефекты кожи. Если бугорок возник
на рубцово измененоцй коже - сильное стягивание кожи,
Симтом яблочного желе: если надавить на бугорок предметным стеклом
и обескровить бугорок - бугорок приобретае цвет яблочного желе.
Симтом пуговчатого зонда - если надавить на бугорок, а затем
убрать остается ямка на месте давления, так как в ервцю очередь
теряются эластические волокна.
Поражение слизистых. Чаще слизистых носа, рта. Очаг застойной
гиперемии - бляшка - язва - разрушение мягких тканей носа. Вотличии
от язвенного tbc болезнненость слабо выражена или отсутствует. При
разрешении - рубец.
Осложнения: писоединение вторичной инфекции - рожистое воспаление,
развитие застойных явлений - слоновость, при длительном течении и
нерациональном лечении - малигнизация.
ДИФ. ДИАГНОСТИКА.
Бугорковый сифилис.
- реже локализуется на лице, чаще на нижних конечностях, ягодицах,
пояснице
- бугорки не сливаются
- не появляются на рубцовой ткани
- рубцы грубые, четкие.
Лейшманиоз.
- заболевание эндемично (Ср.Азия, Кавказ)
- протекает более остро
- наличие узловатых лимфангитов
- при микроскопии - лейшмании.
Некротические узловатые васкулиты.
- протекают более остро
- поражаются сосуды дермы.
Лепра (туберкулоидный тип).
- начинается с появления эритематозных или гипопигментированых
пятен, распологающихся симетрично
- появление по периферии узелковых элементов
- наличие элементов с бордюрными краями
- в очагах поражения нарушаются все виды чувствительности, функции
сальных и потовых желез, выпадение пушкового волоса.
ЛЕЧЕНИЕ.
- длителное, многокурсовое
- диета богатая витаминами, белками; ограничить углеводы, соль, воду
- плоливитаминные комплексы
- общецкрепляющие
- неспецифическая иммунотерапия, адаптогены
- саноторно-курортное лечение
Специфическое лечение.
В зависимости от степени эффективности:
1)высокая: изониазид 0.3 * 3 раза в день
рифампицин 0.15 * 3-4 раза в день
2)средняя: этамбутол 25 мг/кг - один прием после завтрака
протионамид 0.25 * 3 раза
стрептомицин 500000 ЕД * 3 раза
канамицина сульфат в/м 0.5 * 3 раза
канамицина моносульфат per oss 0.5 * 4-6 раз
флоримицина судьфат в/м 1.0 раз в сутки
циклосерин 0.25 * 3 раза
3)умеренная: ПАСК 3-4 г * 3 раза
тибон 0.05 * 3 раза
Больной должен получать не менее двух препаратов, при язвенном
туберкулезе - не менее трех. Наиболее эффективно сочетание: 2 пр-та 1
группы + 1 пр-т 2 группы. Продолжительность основного курса не менее
6 месяцев. При язвенном туберкулезе - не менее года. Затем
профилактические курсы 2 месяца весной и осенью, меняя препараты
базисного курса каждый раз.
Бородавчатый туберкулез - проф. заболевание у лиц, работающих с
зараженным МБТ материалом (ветеренары, патологоанатомы, мясники), МБТ
попадает в кожу из вне в результате повреждения кожи. Начинается
заболевание с появления морфологических элементов - синюшно-красных
полушаровидных, размером с горошину, склонных к переферицескому росту
узловатых элементов, которые преобразуются в инфильтрат. По периферии
элементов - зона застойной гиперемии, в средней зоне - роговые
бородавчатые разрастания, в центре - запавшая рубцовая атрофия кожи.
Как правило, не происходит изъязвления элементов.
Скрофулодерма (колликвативный туберкулез).
Локализация: под нижней челюстью, за ушной раковиной, над-,
подключичной области.
1) МТБ попадает в ПЖ клетчатку, формируются специфические
гранулемы: мелкий узелок - безболезненный крупный узел, при этом кожа
над ним не изменена. Затем расплавление узла с вовлечением кожи - в
центре маленькое отверсие, через которое вытекает гной. Образуется
глубокая язва, заживающая глубоким втянутым рубцом.
2) в патологический процесс первично вовлекаются лимфоузлы, после
распада которых образуются очень глубокие язвы, заживающие
мостикообразным рубцом. ДД: узловатый сифилис, узловатая эритема,
доброкачественная опухоль ПЖ клетчатки, лимфогрануломатоз.