Юмор экзаменационные вопросы учебное пособие офтальмология расписание неврология фармакология дневник интерна интернатура новости РязГМУ концерты студенческая весна лечебный факультет Стоматология Спорт праздники Практическое руководство практическое пособие Турклуб THELEOS PDF Мисс РязГМУ нейрохирургия DjVu РязГМУ Рязань
   
Пятница, 30.10.2020, 09:50
Приветствую Вас абитуриент
Главная | Регистрация | Вход
Сайт студентов РязГМУ им. акад. И. П. Павлова
Главная » Статьи » Педиатрия и детская хирургия

Пурпура тромбоцитопеническая

Пурпура тромбоцитопеническая (purpura thrombocytopenica, лат. purpura пурпурный цвет: тромбоцит[ы] + греч. penia бедность, синоним: болезнь Верльгофа, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура) — геморрагический диатез, при котором обнаруживается уменьшение числа тромбоцитов в крови и повышенное или нормальное содержание мегакариоцитов в костном мозге. Выделяют острую и хроническую тромбоцитопеническую пурпуру.

    Острая тромбоцитопеническая пурпура наблюдается преимущественно у детей дошкольного и младшего школьного возраста. Причины повышенного разрушения тромбоцитов изучены недостаточно. Основное значение придают избытку в крови комплексов антиген — антитело, образующихся в ответ на внедрение вируса.

    Заболевание начинается остро. Клиническая манифестации в 80—85% случаев предшествует период лихорадки часто связанной с такими вирусными инфекциями, как краснуха, корь, ветряная оспа, грипп, описаны случаи заболевания после вакцинации. Интервал от начала инфекции до возникновения П. т. колеблется от 3 дней до 3 нед. Характерны высыпания различных размеров, включая петехиальные, а также кровоточивость десен. Возможны желудочные и почечные кровотечения. Кровоизлияния в головной мозг могут быть в первые 2 нед. заболевания, особенно при наличии петехий на лице, кровоизлияний в слизистую оболочку полости рта и конъюнктиву. В 10—20% случаев отмечается незначительное увеличение селезенки и печени. У 60% детей наблюдается умеренная лимфаденопатия. В крови обычно отмечаются глубокая тромбоцитопения (меньше 20 000 в 1 мкл), в 80% случаев — относительный лимфоцитоз, и 20% — аозинофилия. При радиоизотопном исследовании выявляется резкое укорочение продолжительности жизни тромбоцитов, иногда до нескольких часов. Компенсаторное повышение их продукции сопровождается увеличением числа мегакариоцитов в костном мозге и появлением в крови гигантских форм тромбоцитов.

    Диагноз устанавливают на основании клинической картины. Иммунный характер заболевания подтверждает обнаружение повышенного по сравнению с нормой содержания иммуноглобулина класса G (антител) на поверхности тромбоцитов.

    Лечение проводят в гематологическом стационаре. Назначают преднизолон в дозе 1—3 мг/кг в течение 3—4 нед. Глюкокортикоидные гормоны не влияют на длительность заболевания и обычно не изменяют содержание тромбоцитов, однако они купируют геморрагический синдром и уменьшают вероятность кровоизлияния в головной мозг. Трансфузии тромбоцитов чаще неэффективны; переливание большого количества тромбоцитов иногда приводит к прекращению кровоточивости.

    Заболевание длится несколько недель или месяцев и обычно заканчивается спонтанным выздоровлением через 1—2 мес. (максимум 6 мес.). Выздоровление констатируется у 80% больных, у остальных заболевание приобретает хроническое течение. Смертность около 1%. Целесообразно воздерживаться от слленэктомии на протяжении указанного выше срока, исключая случаи, когда операция должна выполняться по витальным показаниям (некупируемый большими дозами преднизолона криз, выраженный геморрагический синдром, появление симптомов, свидетельствующих о возможности кровоизлияния в головной мозг). Если тромбоцитопения персистирует более 6 мес., можно предположить переход заболевания в хроническую форму.

    Профилактика кровотечений заключается в ограничении в разгаре болезни подвижности, исключении возможности травмы. Противопоказан прием лекарственных препаратов, нарушающих функцию тромбоцитов.

    Хроническая тромбоцитопеническая пурпура чаще наблюдается в 20—50-летнем возрасте, реже у детей. Женщины болеют в 3—4 раза чаще, чем мужчины.

    Причины заболевания не известны. Установлено, что тромбоцитопению вызывает антитромбоцитарный фактор, представляющий собой иммуноглобулин класса G, способный взаимодействовать с тромбоцитами как антитело. Антитромбоцитарный фактор, связываясь с тромбоцитами, не только нарушает функцию последних, но и обусловливает их последующее разрушение в селезенке и печени. Повышенная кровоточивость при П. т. связана как с дефицитом тромбоцитов, так и с нарушением их функции под действием антител.

    Болезнь проявляется постепенно, реже остро, при этом может быть обнаружена связь с различными провоцирующими воздействиями (вирусной или бактериальной инфекцией, избыточной инсоляцией, травмой). Тромбоцитопенический геморрагический синдром характеризуется кожными проявлениями (экхимозами, петехиями, экстравазатами на местах инъекций) и кровотечениями из слизистых оболочек. Геморрагии на лице, в т.ч. на губах, в конъюнктиве, являются серьезным симптомом, свидетельствующим о возможности кровоизлияния в головной мозг. Кровотечение из желудочно-кишечного тракта, гематурия, кровохарканье наблюдаются реже. Увеличение размеров селезенки не характерно. При спленомегалии, даже незначительной, необходимо исключить симптоматический характер дефицита тромбоцитов. В редких случаях число тромбоцитов самопроизвольно нормализуется.

    В крови отмечаются тромбоцитопения различной выраженности (обычно число тромбоцитов не превышает 75 000 в 1 мкл), нередко повышенное содержание гигантских форм тромбоцитов с голубой цитоплазмой. При содержании тромбоцитов выше 50 000 в 1 мкл геморрагический синдром наблюдается редко. При исследовании костного мозга выявляется увеличенное или нормальное количество мегакариоцитов. Значительная часть из них представлена молодыми формами, имеющими увеличенные размеры и базофильную цитоплазму. Отсутствие тромбоцитов вокруг мегакариоцитов не является доказательством нарушенной отшнуровки тромбоцитарных субъединиц, а свидетельствует об ускоренном поступлении клеток в кровь или о разрушении их в костном мозге. Иногда в костном мозге отмечается раздражение красного ростка кроветворения, связанное с кровотечениями. Эритроидная гиперплазия может быть обусловлена сопутствующим гемолизом, который подтверждает обнаружение антиэритроцитарных антител с помощью антиглобулиновой пробы Кумбса. Время кровотечения удлинено. Ретракция кровяного сгустка уменьшена. Свертываемость крови в большинстве случаев нормальная. Иногда в крови обнаруживают продукты деградации фибриногена. У некоторых больных выявляется уменьшение адгезии тромбоцитов к стеклу, нарушение аденозиндифосфат-, тромбин-, коллагенагрегации.

    Диагноз устанавливают на основании клинической картины. В диагностически сложных ситуациях может быть использован метод количественного определения IgG на поверхности аутологичных тромбоцитов.

    Лечение проводят в гематологическом стационаре. Назначают преднизолон в дозе 1—2 мг/кг. При этом в 60% случаев отмечается повышение содержания тромбоцитов до нормы, у большинства больных купируется геморрагический синдром. Примерно в 10% случаев терапия глюкокортикоидными гормонами оказывается неэффективной в отношении содержания тромбоцитов. Лечение преднизолоном довольно редко приводит к полному выздоровлению. Возобновление геморрагического синдрома после отмены преднизолона является показанием для спленэктомии, которую целесообразно выполнять по возможности не раньше чем через 6 мес. с момента проявления болезни. Если большие дозы глюкокортикоидных гормонов не купируют кровоточивость, угрожающую жизни больного, селезенку удаляют в экстренном порядке вне зависимости от длительности заболевания. По данным статистики, спленэктомия в 75% случаев приводит к окончательному выздоровлению больных, у 10—15% больных после операции кровоточивость либо резко уменьшается, либо прекращается полностью, несмотря на сохраняющуюся тромбоцитопению.

    При отсутствии эффекта от спленэктомии и возобновлении тяжелого геморрагического синдрома проводят лечение цитостатическими иммунодепрессантами, часто в сочетании с глюкокортикоидными гормонами. Действие терапии проявляется через 1—2 мес., после чего отменяют глюкокортикоидные гормоны. Применяют винкристин по 1,4 мг/м2 1 раз в неделю, продолжительность курса 1—2 мес.; азатиоприн по 2—3 мг/кг в сутки, продолжительность курса до 3—5 мес., циклофосфан (циклофосфамид) по 200 мг в день (чаще 400 мг через день), на курс около 6—8 г. Назначение цитостатических препаратов до операции недопустимо, исключая случаи, при которых спленэктомию невозможно выполнить из-за наличия тяжелой интеркуррентной патологии. Необходимо избегать их использования у детей при отсутствии витальных показаний.

    Симптоматическое лечение геморрагического синдрома включает назначение адроксона, синтетических прогестинов (при некупируемых меноррагиях). Применение викасола и хлористого кальция нецелесообразно. При носовых кровотечениях используют гемостатическую губку, окисленную целлюлозу, адроксон, местную криотерапию. Трансфузии тромбоцитов обычно неэффективны, т.к. перелитые клетки быстро разрушаются в селезенке и печени.

    Прогноз благоприятный. Смертельные случаи (главным образом при развитии геморрагического инсульта) отмечаются редко.

    Профилактика рецидива тромбоцитопении заключается в предупреждении вирусных и бактериальных инфекций. Следует избегать избыточной инсоляции. При сохранившейся после лечения тромбоцитопении необходимо исключить все вещества и лекарственные средства, нарушающие агрегационные свойства тромбоцитов (алкоголь, ацетилсалициловую кислоту, ибупрофен, индометацин и др.).

 

Категория: Педиатрия и детская хирургия | Добавил: Креатив (13.07.2008)
Просмотров: 3906 | Рейтинг: 0.0/0
Всего комментариев: 0
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
[ Регистрация | Вход ]
Copyright WEB студия Shygolev.ru - РязГМУ имени академика И.П. Павлова © 2020