Анемии у детей. Особенности кроветворения у детей.

1-й период в развитии органов кроветворения происходит в желточном мешке -образуются очаги кроветворения с эндотелием сосудов, мегалобластами, кровяными пластинками.

2-й период - с конца 1-го месяца по 5-й мес. внутриутробного развития. Главным органом  кроветворения становится печень, образуются  нормобласты, эритроциты, гранулоциты, кровяные пластинки. Печень сохраняет способность к кроветворению и во внутриутробном периоде (в экстренных ситуациях). С гонца 5-го мес. - подключается костный мозг; он преобладает во второй половине беременности. Все кости содержат красный костный мозг (ККМ), который сохраняется до 4-х лет, затем постепенно замещается желтым (жировым) мозгом - 12- 15 лет. ККМ сохраняется в плоских костях, ребрах, позвоночнике, проксимальном отделе плечевой кости.

Картина крови у новорожденного:

эритроциты -5-6 млн, эритроциты - фетальные, их период жизни меньше, чем у взрослого человека. НЬ фетальный на 80%, его особенности - высокое сродство к кислороду. Эритроциты легко усваивают кислород и легко отдают его в тканях. Во втором полугодии уже преобладает НЬ А (взр), а фетальный (НЬ Р) вытесняется до минимума. Уровень НЬ 180 - 220 г/л. В пуповинной крови и первые дни м. б. гиперлейкоцйтоз. -25-30 тыс. В течение 1-й нед.(мес.) ^. снижаются до 12 - 14*10”. Формула. у новорожденного такая же, как у взрослого: с/я-63- 70%, лимф. -29 - 30. Таким образом в норме у ребенка лейкоцитов с нейтрофилезом. Это реакция на рождение. В 5 - 7-й день ~ «1-й перекрест», -измнение крови. Сдвигается кровь к лимфоцитам - 63 - 70%, а нейтрофилы - 25 -30. Эта кровь до 5 лет. «2-й перекрест» - в 5-7 лет, передвижение нейтрофилов и лимфоцитов. Т. о. в возрасте 6 лет - по 40%, а 7 лет -как у взрослых (или как в первые 5 дней). Это необходимо для того, чтобы сформировался иммунитет за счет Т-лимфоцитов ко многим заболеваниям. После 7 лет уже формируется клеточная память, не зависимая от тимуса. Ребенок уже болеет реже.

Физиологическая анемия

На уровне нейтропении у ребенка проходят первые 5 лет жизни. .Физиологическая анемия у доношенного зрелого ребенка развивается на 3-4 мес. жизни. Уровень эритроцитов - до 3,6*10^, если еще снижен, - настоящая анемия. НЬ - 115 - 120 г/л. Этот период продолжается до 7 мес., а затем постепенно повышается. К году эритроцитов 3,8 - 4,2*10^. Высокий уровень эритроцитов позволяет впасть КМ в физиологическую депрессию. Эритроциты постепенно отживают свой срок. Уровень ретикулоцитов стабильный. После снижения эритроцитов - период стабилизации, когда уже нет падения числа эритроцитов и затем их уровень достигает нормы. В этот период состояние ребенка нормальное (бледности нет, селезенка не увеличена), терапия не нужна. Но этот период является периодом риска для развития дефицитной анемии. Ее профилактика: уход, вскармливание, чтобы ребенок не болел в этот период. Незрелые недоношенные дети - у них период физиологической анемии отсутствует или не улавливается, так как они начинает дозревать после рождения, увеличивается запрос в пластическом материале, + ряд осложнений в неонатальном периоде.

Какие анемии чаще встречаются в период новорожденности и в каких случаях возникают. Критические периоды:

1. первые 7 дней жизни

2. с 4 до 6-7 мес.

3. 2-ой год жизни.       

4. подростковый период.

Причины: гемолиз эритроцитов связанный с гемолитической болезнью; если двойня - переливание от плода к плоду; кровопотеря при геморрагическом синдроме, мелена, рвота кровью, анемия может быть связана с запоздалой перевязкой пуповины и высоким положением плода при этом; инфекционные заболевания,   вирусные   заболевания,   гемолитический   стрептококк, гемолитическая форма кишечной палочки - гемолитическое действие + угнетающее действие на КМ.

Гемолитическая болезнь новорожденных.

Ее необходимо знать, т.к. : 1. ее можно предупредить. 2. М. б. смертельный исход или инвалидность ребенка.

Чаще развивается если есть несоответствие крови матери и плода по Rh-фактору. Rh-фактор имеет разновидность О,С, Е. В 90% случаев Г.Б. по Rh-О В случае конфликта матери Rh-, ребенка К-Ь+ самое неблагоприятное если к этому у женщины гр.1, а у ребенка гр.2 крови. Условия для конфликта создаются после 34 нед беременности: происходит обмен крови, к матери попадают АГ от КЬ+ крови плода и образуются АТ в группе 1§ О (имеют маленькую молекулу и проходят через плаценту комплекс АГ-АТ к плоду). Возникает цитотоксическая реакция: рецепторы клеток .крови плода блокируются этим комплексом и возникает гемолиз. У плода:

1.тяжелая гипоксия   

2. кровь начинает проникать через сосудистую стенку и вызывает отек плода и его гибель.

3. в печени очаги экстрамедуллярного кроветворения, но это не

компенсирует и происходит в/утр, гибель плода. Это отечная форма гемолитической болезни.

2 вариант - желтушный - самый частый. До 36-37 нед. притормаживается обмен комплекса АГ-АТ, но он резко возрастает во время родов, когда повышается поступление в кровь этого цитотоксического комплекса, блокируются эритроциты и начинается их гибель. Но желтухи еще нет. Все токсины идут в кровь матери, ребенок рождается не желтый. М. б. желтоватый оттенок околоплодных вод, детской части плаценты и пуповины. Но гемолиз у ребенка начался. Реагируют: 1) почка (она еще забита мочекислой инфекцией) желтушность ребенка появляется через 15-18 часов. Билирубин растворяется в п/к жире (чем толще ребенок - тем лучше) . Непрямной билирубин растворяется и в ядрах мозга. Это проявляется на 3-й день - увеличение мыш. тонуса, форма «кучера», глазные симптомы: с-м «заходящего солнца», увеличение нистагма, опистотонус. До 3-4 дня у ребенка цвет кожи оранжевый. С 5-го дня - кожа лимонного цвета с зеленью (непрямой билирубин - в прямой) Появляется синдром «сгущенной желчи» (механической желтухи) - темная моча, кал. Петехиальная геморрагическая сыпь на коже, кровянистые выделения из пупочной ранки. Иммунитет подавлен, пупочная ранка может быть входными воротами для инфекции и развиться в сепсис в период со 2 по 3 нед. 3-й вариант - анемический (групповая несовместимость).

Угрожающие факторы:

Сенсибилизация (контакт с чужеродной кровью; предыдущие роды; в/м инъекции крови в детском возрасте; беременность, завершенная абортом после 7-10 нед) . После родов женщине необходимо ввести антирезусный глобулин О.

Наблюдение за женщиной:

Анализ на группу крови и КИ. При Rh- кровь на титры АТ в 16-18 нед., 26-28 нед., 32-34 нед. При повышении титра АТ принимают следующие меры:

·         плазмоферез;

·         амниоцентез -для определения плотности околоплодных вод;

·         внутриматочное переливание крови (за рубежом);

·         преждевременные роды - на 36-37 нед.

После рождения ребенка определяют уровень НЬ: при НЬ < 166 г/л - строгий контроль врача (внутри утробная анемия). При билирубин < 56 -11-1-11-Повторное исследование через 4-5 ч. для определения почасового прироста билирубина.

Лечение ребенка: 1) освещение ребенка лампой синего цвета; 2) в/в глюкоза = приток энергии для метаболизма, конъюгации непрямого билирубина. Нарастание билирубина до 170 для недоношенного и для доношенного до 280-310 необходимо оперативные методы:

·         плазмоферез

·         обенное переливание крови - в условиях операционной через катетер в пупочной вене. Замена на 80% (300-400 мл крови), кровь должна быть свежей до 3-х дней. Переливание делаются КЬ- кровью. Через каждые 100 мл необходимо двести глюконат кальция; по окончании этой операции вводят А/Б. Кровь д.б. подогрета до 37 градусов, ребенок согрет под лампой.

Последствия:        

Иногда - симптом «рикошета»: чужая кровь «вытягивает» из ткани билирубин, а затем вновь его отдает. Состояние ребенка ухудшается, желтуха нарастает, билирубин = 600-700; необходимо новое обменное переливание. Делает до 3-х  заменных переливаний. Катетер иногда оставляют в пуповине; в конце катетера м.б. тромб{это на уровне ворот печени), тромб может инфицироваться. С чужой кровью ребенок может получить, вирусы, - в 3 мес. м.б. симптом острой печеночной недостаточности, некроз печени и смерть.

Групповой конфликт

У женщин чаще 1 гр.,но м.б. и другие. Особенности: 1) не бывает отечной формы. 2) желтушная форма отсрочена по времени, т.е. идет на 2-3 сутки, т.к. здесь Ig М, механизм развивается только во время родов (через разрушенный плацентарный барьер проникают крупные молекулы Ig М) . Если у ребенка 2-я гр., то возможна внутриутробная сенсибилизация. 3) Есть анемическая форма: желтухи нет, на 2-й день ребенок бледен, вялый. В анамнезе 1,5 млн эритроцитов. 4) Конфликт по групповой несовместимости м.б. при 1-ой беременности.                                                 

Лечение: 1. Обменное переливание: вводят 1-ю гр, крови. 2. Вливают глюкозу, 5% р-р МgSO4, уголь, энтеразу (разгрузить печень).

Диф. Ds: ранняя желтуха (1-2 сут). но нет конфликта по гр. - м.б. проявления врожденной цитомегалии; 2-3-й день м.б. сифилис; 3-й день - с-м Менковского -Шафара, молниеносный сепсис.

Дефицитная анемия

Предпосылки : физиологическая потребность в крови, т.к. за год ребенок утраивает свой вес, а пластические элементы в недостатке. Недостаток м.б.: 1) Fе, 2) фолиевой кислоты; 3) белка в рационе; 4) Сu, Со, Zn 5) В2 (м.б. только при вегетарианской пище). Дефицит этих элементов м.б. в следующих случаях: 1) алиментарная причина; 2) инфекция, особенно кишечная - нарушение всасывания; 3) аллергия - на белки коровьего молока у ребенка возникает кровопотеря.

В патогенезе - недостаток B2.

Бледность кожи и слизистых, см. на ногтевое ложе и цвет ушных раковин. Одышка, систолический шум на верхушке, на основании - шум Волчка; увеличение печени и селезенки.

Степени:

1. легкая - эритроциты от 3-5 до 2,3 млн.

2. средняя - -//-//-//-    от 2,5 до 2 млн.

3. тяжелая - -//-//-//-    менее 2-х млн.

НЬ:                    

1.->90г/л      

2.-70-90 г/л           

3.- < 70 г/л

Лечение:

1) диета, дотация белка - мясо с лечебной целью раньше срока. Исключить пресное коровье молоко, манную кашу. Овощи - зеленые (Си), красные (Ре). Препараты железа: сульфат, гемостимулин, лактат железа, железо в сиропе с алоэ. Фолиевая кислота, B6, 0,5% р-р MgSO4 по 5-8 капель, продукты пчеловодства: маточное молочко, спиртовой р-р экстракта большой восковой моли. Через 10 дней - анализ крови: увеличение ретикулоцитов, НЬ, эритроцитов.