Рахит

·         Это остеопатия детского возраста, которая развивается в первые 2 г. жизни, при условии несовершенной регуляции обмена (вит. Д2-дефицитное заболевание).

Рахит вит. Д-дефицитный. С 3-х мес. до 2 лет. Сейчас считают, что м.б. до 4-х лет. С возрастом может происходить самоизлечение. Вит. Д - жирорастворимый. Маленький ребенок в 1-е полгода - алиментарный источник - мало жиров, основной источник вит. Д - грудное молоко, в котором 0,4-0,8 МЕ (при е/д потребности 400-500 МЕ)

2) В коже под действием УФА образуется антирахитогенное вещество. Около 7-ми мес. в году хол. и тепл. время мало УФЛ, поэтому дефицит по вит. Д. Заболевание продолжается в течении 2-3 лет. Когда наступает теплое солнечное время года - ремиссия, а зимой вновь обострение.

Роль вит. Д2 в организме.

1. Всасывание Са, Р, Ре, - идет в кислой среде, но не в желудке, а в тонком  кишечнике - в верхних отделах образуется цитрат.

2. Регулирует выработку паратгормона в крови.

3. Цикл Кребса на 12% под контролем вит. Д2.

Метаболизм витамина Д2.

Если он поступает через рот, то проходит через печень и там образуется диол. Этот метаболит активнее, чем исходный - задействован в образовании метаболитов вит. Д - тонкий к-к, печень, почки, в которых образуется триол, в 13 раз активнее исходного.

Предпосылки для развития рахита.

1. Физиологические - на 1-м году жизни болеют 70-90% детей.

1) На первом году ребенок интенсивно растет, для чего нужно большое количество Са, чтобы он участвовал в костеобразовании.

2) Перемоделирование скелета в течении 1 г.

3) У детей первого полугода жизни еще незрелая щитовидная железа, как орган, участвующий в процессе роста.

4) Малая подвижность детей, Са активно включается в ту часть кости, которая связана со связками - рахит в нерабочих, малоподвижных костях (кости головы).

2. Экзогенные:

1) Нерациональное вскармливание особенно коровьим молоком. Манная каша, белки, хлеб создают нерастворимые Са-соединения, которые не всасываются, а выделяются с калом.                 

2) Недостаток УФЛ.

3. Эндогенные -

1) Нарушение обмена, нарушение функции органов, участвующих в метаболизме Са: поносы, болезни печени, патология почек, особенно канальцев (реабсорбция).

2) Применение лекарств (п/судорожных, горм. препаратов - выводят Са).

Дети, угрожаемые по развитию рахита.

1. Дети, рожденные осенью, зимой.

2. Недоношенные.     

3. Получающие фенобарбитал.

4. Больные респираторными и др. заболеваниями.

Патогенез: У недоношенных:

-          незрелая регуляторная система;

-          незрелая печень - недостаток белка, который необходим для образования матрицы.

-          Недостаток Д2:

-           снижение выработки цитрата.

-//-//- всасывания Са и Р.

Увеличение в крови уровня паратгормона влияет на ростковую зону кости на остеокласты, разрушая их и Са из них идет в сыворотку крови (как защитный механизм) - действует на почку (на канальцы) - снижает реабсорбцию фосфатов, м. б. судороги, нарушение ССК (свертывающая система крови) .

Гиперфосфатурия: 1) Усиливается выброс Р, в анализе крови снижение Р, составляет 50% от нормы.

2) Просеиваются аминокислоты - нарушается образование белков, в том числе защитных - снижение иммунитета - аминоацидурия. Ребенок в состоянии ацидоза (из-за влияния на цикл Кребса) . На ацидоз реагируют: а) дых. система: одышка без пневмонии. б) Н.С. - нарастает возбуждение, вегетативные нарушения: красный дермографизм, избыточная саливация, потливость, изменение окраски кожи.

Патофизиологические процессы:

1. Остеомаляция.

2. Гипоплазия кости (нарушение роста) .

3. Остеоидная гипоплазия.

При нормализации обмена вит. Д2 Са откладывается в кости, но неравномерно, а глыбами, туда, где происходит маляция, т.е. в зоне роста. Выбухают лобные бугры, чешуя височной кости, теменные бугры, запястья и т.д.

Клиника: чаще в возрасте 3-х мес. у детей, получающих нерациональное вскармливание, в осеннее, зимнее время. Матери в последние 2 мес. беременности не получают витамин Д. Сами женщины теряют зубы, м.б. искривление костей н. конечностей, таза (Са матери идет в кости плода). На нарушение метаболизма реагируют дых. и нервная системы - беспокойство, вздрагивание) нарушение дыхания, потливость (сырая подушка ) - пот кислый. По мере увеличения вегетативных нарушений у ребенка появляются круговые движения головы (чешет затылок) - на затылке появляется шишка. Симптомы повышенной раздражительности, потливость 2-3 нед., после этого нарушение др. систем организма.

Размягчение костей в 1-ю очередь головка, роднички (т.к. Это зона роста -«баллотирование» краев родничка) М.б. размягчение саггитального, затылочных швов, в чешуе височной кости - дефекты костной ткани теменной кости -проваливание (с-м «фетровой шляпы»), краниотабес - размягчение затылочной кости - если ребенок лежит на одной стороне, то головка с этой стороны сдавливается, а с другой выбухает, если лежит на спине - упрощается затылок; Изменение грудной клетки - деформация в зависимости от того, на какой руке носят; при тугом пеленании возникают ложбинки от рук.

2 вида грудной клетки:

·         куриная грудь - выбухает вперед грудина;

·         грудь сапожника - вдавление н/части грудины. Параллельно с процессами остеомаляции и гипоплазии включается остеоидная гиперплазия (2-3-й мес. после заболевания) и появление участков бугристости говорит о течении заболевания - подострое рецидивирующее течение. Головка может принимать ягодицеобразную (западает участок шва). Лоб становится большим, высоким («олимпийский»). На этом фоне лицевой скелет выглядит маленьким. В грудной клетке в месте перехода в хрящ. часть откладываются глыбки Са («четки») 0,5см´1см. На руках «рахитические браслеты». Изменяются и уплощаются пальцы, межфаланговые суставы сравнивают с нитями жемчуга. Когда ребенок начинает садиться изменяется позвоночник -рахитический кифоз. Когда ребенок встает - искривляются кости ног: Х -образные у девочек и V - образные у мальчиков. Помимо этого страдают мышцы - за счет нарушения обмена Р, - мышечная гипотония. Живот мягкий, «лягушачий», т.к. стенка кишечника тоже в гипотонии, а ацидоз влияет на обменные процессы - вздутие кишечника - давит на живот и диафрагму.

Страдает система кровообращения, т.к. нарушается присасывающее действие грудной клетки, увеличенное кровенаполнение легких - участки ателектазов -рахитогенная пневмопатия - усиление одышки, увеличение застоя в верхних отделах туловища, сосудах орбиты, выдавливаются наружу глазные яблоки -экзофтальм. На волосистой части головы застойные вены - рахитогенная гидроцефалия.

Страдает связочный аппарат (+ слабые мышцы и кости) - ребенок не может сидеть, запаздывает вставание на ножки, начинает поздно ходить. Дома можно наблюдать с-м «складного ножа»-ребенок может лежать и сосать пальцы ног. Увеличиваются   печень,   селезенка,   страдает  иммунитет.   Опаздывает  прорезывание зубов или нарушается порядок прорезывания. Ребенка нельзя насильно сажать и ставить. Очень часто у таких детей поносы, дисбактериоз. Они склонны к заболеваниям органов дыхания - длительным затяжным пневмониям.

Ds рахита:

·         прицельный сбор анамнеза;

·         анализ крови: снижение Р и Са.

·         проба Сулковича- исследование Са в моче, его качественное определение по получению (1 гр. мочи + 5 гр. реактива). Степень помутнения: “ +” мало, “++” норма, “+++” гипер-Са-урия. При о. рахите Са в моче нет или “+”, т.е. проба Сулковича отрицательная. Организм экономит Са. Перед назначением вит. Д делают эту пробу, затем через 10-12 дней повторяют. Если из “+” в “++”, то отменяют лечебную Д и дают профилактическую Д.

Диф. Ds: - с гемолитической анемией, т.к. при ней может быть уплощение плоских костей («башенный череп»).

·         с гипотиреозом. Рахитик отстает в моторике, но он жизнерадостен; гипотиреотик отстает в нервно-психическом развитии, нет “+” эмоций, вялый нет эффекта от лечения рахита.

·         с TЬс: рахитогенный горб при положении на животе исправляется; TЬс-ный -нет.

Если признаки рахита не проходят к 1-2 годам, то дифференцируют с болезнями почек: с-м или болезнь фосфатдиабет - когда почка просеивает Р - у ребенка искривление конечности - с-м Тони-Дебре-Фанкони - это поздний рахит или рахит 2-го года. Почка просеивает Р и глюкозу - у ребенка гипогликемические кризы в сочетании с костными изменениями, характерными для рахита.

·         С нарушением аминокислотного обмена - цистинурия. При рахите м.б. анемия Янси-Гайсена, при которой на фоне рахита увеличивается селезенка, в анализе крови резкая анемия, снижение НЬ, анизопойкилоцитоз. Лечение: определяется степенью тяжести -

1 степень (легкая) - небольшие изменения со стороны костей и мышц.

2 степень - гиперпластический процесс, мышечная гипотония, анемия (легкая, средняя), отставание в моторике.

3 степень - тяжелые изменения со стороны костно-мышечной системы, связочного аппарата. „Ребенок обездвижен: не сидит, на ходит, боли в костях. Плаксив, раздражителен.

1 ст. - эргокальциферол (препараты Д1, Д2), видехол. На курс 180 тыс. МЕ; продолжительность курса 30 дней, но у каждого ребенка индивидуально. 180 тыс. : 30 = 6 тыс. МЕ в день; в 1-ой капле - 500 тыс. МЕ. Перед началом курса вит. Д - проба Сулковича и ее повторяют через 10-12 дней. Если “++”, то до конца курс не доводят, дают профилактическую дозу.

2 ст. - 250 тыс./1 мес. Зет.-700 тыс. МЕ/1,5 мес.

Лучше назначать масляный раствор, т.к. спиртовой раствор выдыхается и увеличивает дозу вит. Д. Нельзя смазывать этим раствором кожу, т.к. она очень тонкая и хорошо кровоснабжается - гипервитаминоз Д - отравление. Параллельно - рац. вскармливание. Если искуственное - расчет по вит., если грудное, то не все, а дать прикорм. Необходимо прогулки, немного облучать под солнцем. Когда солнце яркое и ребенок облучается, то в это время прекратить дачу вит. Д.

С раннего возраста массаж и гимнастика (т.к. страдают обездвиженные кости). При возбуждении - ванны с валерианой, пустырником, хвоей; при торможении -солевые ванны.

Недоношенным - АТФ, В6, С. Аллергикам - МgS04, аспаркам. Профилактика:

Антенатальная - вит. Д2 беременным на последних месяцах - 400-500 МЕ до родов через день или 14-20 сеансов УФО. Ребенку - 400-500 МЕ вит. Д в день (искуственное вскармливание)

Сейчас - адаптированные смеси и то, что не достает до 5-ти тыс. добавляют в виде капель. После проведения курса лечения ребенка переводят на профилактическую Д в течении 2-3 лет.