РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ.

Дети составляют значительное число среди больных с ревматоидным артритом. Начинают болеть с 1 года, 50% - до 5 лет. Ревматоидный артрит - это инфекционно-аллергическое заболевание с распространенным нарушением соединительной ткани, преимущественно и органах движения. Заболевание склонно к прогрессированию как все коллагенозы. Исход - анкилоз. Нарушение трофики многих органов и систем.

Наиболее глубокие изненения происходят в системе движения - ребенок приобретает инвалидность, но страдают и другие органы и ткани, поэтому ревматоидный артрит относится к коллагенозам. По степени инвалидности не имеет себе равных.

Впервые ревматоидный артрит описал англичанин Стиллв 1894 году /болезнь Стилла - раньше/. В настоящее время у больных находят 4 варианта /стилловский вариант - это суставно - висцеральный, наиболее тяжелая форма.

Эпидемиология

Наиболее поражаемый возраст - дети до 5 лет /50%/ Сезон - нет четкой сезонности. Зимой обостряются хронические процессы в носоглотке -обострение заболеваний с аутоиммунным компонентом. В развитии заболевания лежат генетические особенности: наличие ревматических заболеваний в семье, аллергических реакций, др. аутоиммунные забслевания (геморрагический васкулит, гломерулонефрит) - возможность возникновения иммунных аномалий у ребенка, для профилактики необходимо остерегать от провоцирующих факторов.

Считают, что по системе НЬL дети с А-З предрасположены к развитию ревматоидного артрита.

Преморбидное состояние: хр. заболевания носоглотки, тонзиллит, кариозные зубы, астенизация: дети с недостатком питания (несбалансированное питание, гиповитаминозы).

Этиология: нет указания на какой-либо возбудитель. Предполагают, что это м.б. L-формы Str., парамиксовирусы, вирус краснухи, вирусы из группы орнитозов.

Патогенез: хроническое заболевание с аутоиммунным компонентом - идет образование комплексов АГ-АТ с избытком АГ.

1. Дефект лизосомальных ферментов макрофагов, АГ+АТ = иммунный комплекс

здесь действуют макрофагальные ферменты и становятся доступными АГ для АТ. При недостатке фермента, АТ не связывается с АГ.

2. Неполноценный иммунный ответ: образуются комплексы АГ-АТ с избытком АГ

3. Аномальное строение коллагена и основного вещества соед. ткани.

Если образуется комплекс АГ-АТ с избытком АГ, то существуют органы и системы - мишени, на которые действуют неполноценные иммунные комплексы:

1) базальные мембраны сосудов.

2) синовиальная оболочка суставов.

3) серозные оболочки.

Ребенок. заболевает с поражения суставов или заболевание начинается с поражения серозных оболочек (плеврит). Серозный выпот - всегда предмет исследования на коллагеноз. Если процесс начался с висцеральной оболочки - то всегда тяжелое течение.

Страдает иммунная система: комплекс действует на Ig С- распад неполноценного комплекса - в крови белковые обломки, макроглобулины. В крови определяется ревматоидный фактор - это антитела к соответствующим белкам. При переполнении кровяного русла этими белками - они захватываются клетками РЭС и откладываются в межклеточное вещество - основа для амилоидоза. Белок в моче - первые признаки коллагеноза. Сосуды - увеличение проницаемости, экссудат из сосудов - отек, набухание межклеточного вещества, пролиферация и всегда деформация сустава (диф. диагностический признак РА), а при ревматизме нет деформации, процесс обратим. Хронический процесс, т.к. комплекс проникает в хрящ, там мало сосудов - нет обмена комплекса, он долго выводится.

Клиника: Характерно 1) полиартрит со стойким поражением суставов, чаще мелких; 2) идет гиперплазия лимфоидной ткани: увеличиваются лимфатические узлы, гепато-лиенальный с-м; 3) М.б. сочетание поражения суставов и поражения внутренних органов - артрит и висцерит. 4) Лихорадка неправильного типа; 5) Болевой с-м: боль более выражена утром (утренняя скованность), а днем больной «расходится». Поэтому необходимо больше двигаться, чтобы не было анкилозов. 6) Кровь - анемизация, увеличение СОЭ, формула м.б. не изменена.

Классификация:

1. Преимущественно суставная форма.

2. Суставно-висцеральная.

3. Аллерго-сепсис Вислера-Фанкони.

4. Комбинированные варианты: ревматоидный артрит в сочетании с др. коллагенозами.

5.   С-м  Фелти:   артрит,   спленомегалия,   лейкопения, лимфоаденопатия.

6. С-м Шегрена - РА + сухость слизистых (отсутствие слез, мало слюны), т.е. поражение слюнных и слезовых желез. В диагнозе: форма, нарушение функции суставов. Функциональная недостаточность 1 степени: остаточные явления обостряются, анемия, нет интоксикации, небольшие ограничения двигательной функции. ФН 2 степени: периодический субфебриллитет, боли в суставах, ограничение подвижности, но дети себя обслуживают. ФН 3 степени: деформация суставов, атрофия мышц, контрактуры, интоксикация, поражение внутренних органов; дети себя обслуживают неполностью или вообще не обслуживают. Суставная форма: 40-75%

Наиболее типично: родители не замечают часто, что ребенок болен; опухоль сустава - считают, что это ушиб и т.д. Потом ребенок начинает жаловаться на боль, хромать. Часто обращаются вначале к хирургам. Т. е. процесс вначале может идти хронически: ослабляются соединительно-тк. структуры - подвывих и тогда уже родители обращают внимание на нарушение функции сустава. Иногда поражение суставов появляется после ангин, ОРЗ. Последовательность поражения суставов: коленный, локтевой, голеностопный, тазобедренный, лучезапястный, челюстные и пальцевые. Местно: отек, расширение полости сустава, сначала увеличение, а затем уменьшение суставной щели, остеопороз, через 1,5-2 мес. суставная поверхность неровная. В периартикулярных областях, по ходу сухожилий - ревматоидные узелки. Деструкция суставных поверхностей - анкилоз. Вегетативные нарушения: тахикардия, лихорадка - субфебриллитет, выше температура в утренние часы, чем в вечерние (особенность аутоиммунного процесса) - извращенная, лихорадка.

Кровь: анемия, лейкопения, увеличение СОЭ, увеличение Ig М, увеличение a-глобулинов,

+ СРВ, + ревматоидный фактор.

Вариант Стилла (суставно - висцеральная форма) . Может предшествовать продромальный с-м: артралгия, суфебриллитет, характерно появление сыпи на коже - мелко-папулезная или пятнистая на туловище (то появляется, то исчезает) . Продром - 2 нед., после него увеличение температуры до 39 гр., боль в суставах, одновременно поражаются от 4 до 10 суставов, поражаются и суставы лица. Сыпь аллергического характера и поражение висцеральных органов:

1)васкулит

2) миокардит; к-с сердечных изменений: мио-, пери -затем эндо-(редко) кардиты. Поражение клапанов редко, но в 1-ю очередь - аортальный, затем - митральный.

3) пульмонит - кашель, на снимке какой-либо очаг, но при приеме гормонов через 2-3 дня - нет следов очага, или находим серозный плеврит.

4) нефрит - основа для амилоидоза. Амилоидный процесс и в кишечнике но на поздних стадиях.

5) кожа - трофические изменения, сыпи - полиморфная эритема, м.б. в виде коревой. Наблюдается поредение волос.

6) слизистые - глоссит, стоматит, хейлит.

7) лимфатическая система - лимфоаденопатия, лимф. узлы плотноваты. ие спаяны, подвижны, в виде цепочки.

8) Увеличение печени и селезенки.

9) Глаза - смотрим щелевой лампой, м. обнаружить увеит, который ведет к слепоте, м. б. иридоциклит, катаракта, дистрофия тканей глаза.

Прогноз плохой: смерть (когда присоединяются плеврит, перикардит, тяжелые нарушения внутренних органов); инвалидность.

Аллерго-сепсис Вислера-Фанкони.

Лихорадка, аллергическая сыпь, гепато-лиенальный с-м, но нет суставного элемента (может появиться позже). М. б. в 50% - выздоровление.

Диф. диагноз: 1. с ревматизмом; у которого: а) начало с ангины, через 2-3 нед. новый подъем температуры с поражением суставов. 5 признаков ревматизма: - кардит, - хорея, - узелки, - сыпи, - суставы. б) боли мигрируют, резкие + припухлость. в) поражаются в основном средние и мелкие суставы. г) кардит - через 2-3 нед. присоединяется эндокардит митрального клапана; инвалидность по сердцу (порок), д) узелки тоже в периартикулярной области и по сухожилиям. е) сыпи - анулярная эритема нагруди, спине, в области суставов. ж) хорея - не характерна идя РА, идет подкорковый энцефалит, 3” Г»: гиперкинез, гипотония, гиперрефлексия. Чаще у девочек. Ревматическая атака длится 6 мес.:                  1-ые 2 мес. - эксудативно-альтеративное воспаление 2 мес. -пролиферация (гранулема) 2 мес. - склероз                                        

1-ые 2 мес.: а) ф. мукоидного набухания - 2-3 нед. эта фаза часто просматривается, она обратима.

Для выявления заболевания - существуют дети из групп риска (при заболевании ангиной такого ребенка надо вести как с нач. ст. ревматизма). Ревматизмом заболевают после 5 лет. (отличит, признак)

б) фаза  фибриноидного набухания - болезнь трудно оборвать, но можно сгладить течение, предупредить формирование пороков.

Лечение: в стационаре во время атаки - в течении 1,5 мес. (экссуд. фаза), затем в санаторий - на 2 мес. Затем 2 мес. ребенка оберегают от простудных заболеваний,  наблюдение участкового  врача.  Осенью  и  весной противорецидивное  лечение  -  аспирин,   витамины,   бициллин   или круглогодичное лечение - бициллин. .

2. С синдромом Рейтера

Возбудитель - гальпровия, из группы орнитозов. Предшествует поражению суставов триада: понос, уретрит, конъюктивит; болеют преимущественно мальчики.

Суставы - отечность, сыпи; м.б. поражение внутренних органов. 50% -выздоровление, 50% - в ревматоидный артрит

3. С инфекционно - аллергическим артритом: боль в суставах после обострения, деформации нет. Необходимо пролечить источник инфекции.

4. При остром начале - с сепсисом, брюшным тифом, милиарным TЬс.

5. С TЬс-ным артритом: не поддается лечению НСПВС, “+” р. Манту.

6. С травматическим артритом.

7. Если впервые заболевает, то м. б. юношеский эпифизеолиз головки бедра.

8. Бруцеллез - температура, ознобы, поражение мелких суставов + миозит.

9. Сифилитический артрит.

10. Гонорейный артрит.

11. Лейкоз.

12. Псориаз.

ЛЕЧЕНИЕ: Всякий ребенок с впервые выявленными изменениями в суставах д.б. госпитализирован.

Задачи:

1. Подавить источник инфекции.

2. //-//-//-//-//-//- в органах движения.

3. Восстановление утраченных функций органов.

4. Стимуляция защитных сил организма.

1. - лечение зубов, миндалин. АБ- ампицииллин, оксациллин и т.д. При острых явлениях - полоскание и т.д. Обязательное лечение тонзиллита.

2. НСПВС: а) салицилаты - аспирин б) пиразолоновые - реопирин, бутадион (редко), индометацин,

метиндол. в) алкановые - бруфен, вольтарен, напроксен.

Выбрать 1 препарат из них на который организм «откликается». Их действие:

1) снижают активность воспаления.

2) улучшают обмен коллагена                                  

3) стимулирует эндогенные глюкокортикоиды.

4)инактивируют кинины, гистамин.

3. Базисная терапия - это медленного действия препараты, подавляют иммунное воспаление.

·         хинолиновые - делагил, плаквенил - назначают через 3-4 нед. от начала лечения, применяют не менее 6-12 мес.

·         соли золота. - купринил; если нет эффекта используют азатиопоин, циклофосфан с целью подавить аутоиммунное воспаление. Но надо помните о побочных действиях всех этих препаратов (на кровь, на зрение) - необходимо строгий контроль.

4. Для стимуляции защитных сил организма подбирают следующие препараты: декарис, левамизол - 2 мг/кг массы 1-2 р. в день курс - 4 нед.

5. Глюкокортикоиды: преднизолом подавляет иммунное воспаление; но при суставном варианте лучше нерег 05, А в/суставно Н 10-12, 2 раза в нед.

6. При аллергосепсисе + гепарин;  при суставно-висцеральном варианте -гормоны  в/в, в/м -и реr os. Первоначально - 1,5-2 мг/кг. 3-4 нед., затем постепенно снижают дозу.

7. ЛФК и массаж - обязательно, т. к. развитие анкилозов. После выписки из стационара - бассейн, лыжи, велосипед. Массаж в стационаре после стихания остроты процесса, массаж - оттягивающий. Тепловые процедуры при болях -грязи, парафин, ультразвук, радоновые и сероводородные ванны.

В стационаре ребенок находится до достижения мин. активности, затем хорошо в санаторий на 2 мес., где закончить санацию хр. очагов. Затем - диспансерное наблюдение участкового врача: 2 р. в год - противорецидивное лечение.