В структуре эндокринной патологи сахарный диабет занимает одно из ведущих мест.   Распространенность  сахарного диабета у детей составляет 55 на 100 тыс. Населения. В Петербурге примерно 500 детей, страдающих сахарным диабетом. Больной сахарным диабетом ребенок - это трагедия для семьи. Сегодня наша страна не располагает возможностями надежного контроля за этими больными.

Различают несколько вариантов сахарного диабета.

1.     Первичный (не связанные с другими заболеваниями). Встречается в подавляющем большинстве случаев - инсулинзависимый.

2.     Вторичные (формы диабета - следствие каких-либо заболевания поджелудочной железы: хронический панкреатит, инсулит, опухоли, резекция поджелудочной железы - инсулиннезависимый.

3.     Диабет, вызванные повышенной продукцией гормонов антагонистом инсулина (СТГ, например, при акромегалии есть симптомы диабета, кортизол - при синдроме Иценко-Кушинга, катехоламины - при феохромоцитоме, тиреоидных гормонов - при тиреотоксикозе).

   Далее в лекции будет рассматриваться проблема только первичного, инсулинзависимого диабета.

ПАТОГЕНЕЗ.

  Развитие аутоиммунного инсулита (то есть выработка антител к бета-клеткам островков Лангерганса). По-видимому, существует база, фон для развития этого процесса - это генетически детерминированное заболевание. В 11-60% случаев диабета удается проследить наследственность. Может иметь место моногенный вариант наследования, передающийся аутосомно-рецесивным путем. Но чаще это полигенный тип наследования (имеется некая аномалия конституции на молекулярном клеточном уровне, которая реализуется под влиянием внешних факторов и приводит к развития аутоиммунного инсулита).

 Факторы риска:

1.     Ожирение (экзогенно-конституциональное, избыточное поступление легкоусвояемых углеводов приводит к увеличению объема островков Лангерганса и гиперплазии.

2.     Психическая травма (жизни ребенка в состоянии хронического стресса, при этом повышается активность симпатического отдела нервной системы сопровождающееся повышение уровня катехоламинов и вторично негативно отражается на синтезе инсулина).

3.     Инфекции (вирусные: краснуха, энтеровирусная инфекция, ветряная оспа, цитомегаловирусная инфекция, паротит, вирусный гепатит).

 Сочетание наследственных факторов с факторами риска, каким-то образом сказывается на гомеостазе с развитием аутоиммунного инсулита. Существует латентный период  развития инсулита до появления клинических и лабораторных проявлений заболевания (признаков инсулиновой недостаточности). Клиника появляется только тогда, когда поражению подвергнуто 80-90% бета-клеток.

Патогенез аутоиммунного инсулита.

  Развивается аутоиммунное воспаление в области островков Лангерганса с мононуклеарной клеточной инфильтрацией. Клетки, участвующие в воспалении приобретают цитотоксические свойства и повреждают ткань островков. Также цитотоксическим эффектов обладают ЦИК, которые оказываются киллерное действие. В результате мы видим поражение 80-90% бета клеток. На этом уровне появляются первые признаки заболевания, когда еще возможно контролировать гликемию (“медовый период” сахарного диабета). Далее в результате непрерывного процесса, поражаются все бета-клетки и развивается абсолютная инсулиновая недостаточность. Следующим этапом в развитии поражения  является повреждение других эндокринных клеток поджелудочной железы: альфа (вырабатывают глюкагон), Д-клеток (соматостатин), то есть нарушение синтеза, выработки контринсулярных гормонов, что приводит к развитию трудно управляемой гипогликемии.

  КЛИНИКА.

1.     Ранние стадии

·       предиабет

·       латентный диабет

·       легкая форма явного диабета

·       формы диабета, при которых возможно обратное развитие и использование для лечения лишь диеты

2.     Поздние

·       средние и тяжелые формы

·       диабетический кетоацидоз

·       диабетическая кома

 Понятие потенциальный диабет. Речь идет о детях из группы риска:

·       сахарный диабет у близких родственников

·       у матерей, имеются указания в анамнезе на выкидыши, мертворождения

·       масса тела при рождении более 4000 г,

·       дети, у которых развиваются симптомы паратрофии и впоследствии ожирение

·       дети с немотивированными симптомами гипогликемии

·       с симптомами нарушения углеводного обмена (ферментативной недостаточности)

 к этим детям должно быть пристально внимание.

  Стадии сахарного диабета.

Предиабет. Не выявляются изменения сахара натощак в течение суток, и при проведении сахарной кривой тип ее не является диагностическим. Эта стадии может быть выявлена у одного из однояйцевых близнецов, в случае если второй страдает сахарным диабетом.

Латентный сахарный диабет.

n     Сахар натощак и гликемия в течение суток в норме

n     диабетический тип сахарной кривой при проведении пробы на толерантность к глюкозе

n     отсутствие глюкозурии

n     в клинике характерно наличие плохо заживающих ран, порезов, склонность к фурункулезу.

n     Легкие симптомы ретинопатии (в 4.5% случаев).

Явный диабет.

n     Гипергликемия натощак

n     изменение уровня гликемии в течение суток

n     глюкозоурия, полиурия

n     полидипсия

n     похудание

 По степени тяжести.

1.     Легкая форма

2.     Средне-тяжелая форма

3.     Тяжелая форма

Триада симптомов на первом месте.

n     Полидипсия (жажда). Причина ее это гипергликемия и полиурия имеет компенсаторный характер для разведения сахара в крови. До 6 литров жидкости в сутки.

n     Полиурия (компенсаторно приспособительная реакция).

n     Потеря массы тела. За счет обезвоживания, метаболических нарушений - усиление процесса гликолиза, нарушение белкового и жирового обмена - белки и жиры активно расщепляются, снижение аппетита.

n     Сухая бледная кожа с красноватыми пятнами на щеках, скулах (проявление дистрофических изменений, связанных с изменением микроциркуляторного русла) - диабетический рубеоз

n     на коже ладоней, стоп появляются желтоватые элементы - ксантоматоз, в его основе отложение каротина в поверхностных слоях кожи, так как он плохо усваивается

n     рецидивирующие пиодермии (так как снижается местная резистентность кожных покровов).

n     Липоидный некробиоз (бляшки выступают над поверхностью кожи с точечным некрозом в центре) в основе нарушение липидного обмена.

n      У девочек - симптомы вульвовагинитов

n     изменения мышечного аппарата: симптомы гипотонии, снижение физической силы, в последующем развитие мышечной атрофии; постепенное отставание в росте. Однако на ранних этапах развития диабета отличается опережение в росте (так как происходит компенсаторное повышение секреции антагонистов - инсулин, в том числе соматостатина).

n     Микроангиопатии лежат в основе кардиоваскулярного синдрома, поэтому отмечается приглушенность тонов сердца, систолический шум, нарушение ритма, иногда расширение границ влево, иногда снижение АД. В тяжелых случаях сахарного диабета наблюдается развитие симптомов сердечной недостаточности. Микроангиопатии также лежат в основе поражения глаз при сахарном диабете приводя к нейроретинопатии (изменение микроциркуляторного русла сетчатки приводит к развитию катаркты).

n     Интракапиллярный гломерулосклероз. Почечный порог проницаемости для глюкозы: глюкозурия развивается в том случае, когда уровень сахара в крови более 5.6 -11.1 ммоль/л. Интересно что при сахарном диабете нет корреляции глюкозурии и гипергликемии и, по-видимому,  это обусловлено интеркапиллярными гломерулосклерозом. Проявляется симптомами гломерулонефрита: отеки, протеинурия, гиперхолестеринемия, гиперазотемия - вплоть до развития уремии, тяжелой почечной недостаточности. В основе этой симптоматики нарушения микроциркуляторного русла почек и трофические изменения в силу которых нарушается функция нефрона

n     диабетическая энцефалопатия проявляется симптомами нарушения центральной и вегетативной нервной системы, периферических нервных структур (развитие парезов, параличей, полирадикулитов).

n     Симптомы вовлечения в патологический процесс пищеварительной системы (поражение околощитовидных и слюнных желез, развитие пародонтоза, эрозивно-язвенных состояний, воспалительных изменений, вовлечение печени вплоть до развития цирроза.

Проявления сахарного диабета у грудных детей.

·       Жажда

·       остановка прибавок массы или потеря веса, уплощение весовых кривых

·       необычное беспокойство, которое проходит после питья

·       феномен накрахмаленных пеленок (обусловлен глюкозурией).

·       Сухость кожи, пиодермии, упорные опрелости

·       дебют сахарного диабета может быть различным: постепенным либо острым, с развитием симптомов интоксикации и обезвоживания.

·       В тяжелых случаях может отсутствовать  гипергликемия натощак

 Лабораторная диагностика.

1.     Исследование сахара натощак в крови

2.     Исследование колебаний сахара в крови в течение суток

3.     проба на толерантность к глюкозе

4.     качественная реакция мочи на сахар

5.     преднизолоновая проба на толерантность к глюкозе

ЛЕЧЕНИЕ.

 Терапия основывается на 2 положениях: нормализация диеты, попытка компенсации инсулиновой недостаточности. На каком-то этапе можно обойтись только диетой. Это возможно в случаях латентного диабета, при уровне гликемии в динамике пробы на толерантность к глюкозе (через час после нагрузки 10-10.8 , через 2 часа - 7.2-8.3 ммоль/л; в периоде стойкой ремиссии (аглюкозурия).

  Принципы диетотерапии.

1.     По калорийности  и соотношению белков, жиров, углеводов должна приближаться к физиологическому для дошкольников: 1: 0.7-0.8: 3-4 (примерно норма 1:1:5-6)

2.     первые 3-6 мес. От начала лечения необходимо значительное ограничение продуктов, содержащих быстро всасывающиеся углеводы, либо полное их исключение (сахар, кондитерские изделия, манная крупа, рис, макароны, вермишель из белой муки и т.д.). Их заменяют картофелем, черным хлебом, злаками, гречей (в их составе трудноусваеваемые углеводы). Рекомендуется включение в диету до 300-400 г фруктов, исключая виноград, инжир, сладкие груши, бананы, вишню. Для того чтобы как-то разнообразить диету, можно производить замену продуктов на эквивалентные: 25 г черного хлеба =70 г картофеля=15 г крупы (пшеница, рожь, овес).

3.     Нормализация липидного обмена. Можно использовать пищевые добавки (полиен, жиры омега-3).

4.     При достижении нормогликемии и аглюкозоурии начинаются расширение диеты, путем тренировочных введений новых продуктов.

5.     Нужно приспосабливать введение пищи к времени введения инсулина.

6.     Если во время расширения диеты вновь появилось гипергликемия, то необходимо подключения препаратов инсулина.

Инсулинотерапия.

1.     Инсулины короткого действия (до 8 часов). - Инсулин свиной, хуинсулин и др.

2.     Препараты полу продленного действия (от 10 до16 часов): семиленте, инсулин В,

3.     Препараты длительного действия (22-24 часа): инсулин монотард.

 В дебюте заболевания доза инсулина составляет 0.5 ед. на кг в сутки. Далее 0.7 - 1 ед. на кг  в сутки. Необходим индивидуальный подход в соответствии с уровнем гликемии: 1 ед. инсулина уменьшает глюкозу в крови на 2.3 ммоль/л. 1% гипергликемии соответствует введению 2-4 ед. Инсулина. Контроль введения инсулина более надежен по уровню гликемии, а не глюкозурии.

 Препараты инсулина вводятся 3 раза в сутки:

1.     перед завтраком

2.     перед обедом

3.     перед ужином за 30 минут.

  Утром вводят в разных шприцах инсулин длительного и короткого действия. Перед обедом и ужином вводят инсулин короткого действия. Инсулин длительного действия составляет 50% суточной дозы инсулины. Рекомендуется тактика интенсивной инсулинотерапии. Больных и их родителей обучают определению уровня гликемии и расчету дозы инсулина. Больному  ребенку необходима психологическая поддержка, организация оптимального режима дня, питания, санация очагов инфекции.