Эритроцитоз (erythrocytosis; erythrocyt- + -оsis) — увеличение содержания гемоглобина и количества эритроцитов в единице объема крови. Необходимо дифференцировать эритроцитоз от эритремии: Эритремия - (от греч. erythrós - красный и háima - кровь), истинная полицитемия, болезнь Вакеза (по имени описавшего ее в 1892 французского врача А. Вакеза), хроническое заболевание кроветворной системы, характеризующееся увеличением кол-ва эритроцитов и объема плазмы крови, а также лейкоцитов и тромбоцитов; относят к группе лейкозов. Классификация: По количеству клеток: • Абсолютные • Относительные По происхождению: • Первичные • Вторичные Этиология и патогенез: По патогенетическому признаку эритроцитозы можно разделить на следующие группы: 1. Эритроцитозы, обусловленные генерализованной тканевой гипоксией а)У людей живущих высокогорье. Так у коренных жителей Анд на высоте 4500 м гематокрит 63%. Пребывание в местности, расположенной на большой высоте, приводит к неполному насыщению артериальной крови кислородом, что стимулирует продукцию дополнительного количества эритроцитов. Насыщение кислородом крови в большей степени, чем напряжение кислорода в крови, определяет эритропоэтическую реакцию на хроническую гипоксию. Это расстройство может начинаться исподволь, после нескольких лет проживания на большой высоте, приводя к развитию состояния, известного под названием хроническая горная болезнь, или seroche болезнь Монже (Monge), которое заключается, вероятно, в развитии альвеолярной гиповентиляции, усугубляющей отрицательное влияние вдыхания воздуха с низким содержанием кислорода. б) У людей с хроническими обструктивными болезнями легких в) У людей с альвеолярной гиповентиляцией *) Синдром Пиквика **) Параличи нервов ***) Изменения грудной клетки б) У людей с сердечно-сосудистыми заболеваниями со сбросом крови справа налево через шунт. Количество эритроцитов может повышаться более 100 мл/кг, гематокрит более 75%. в) У людей с наследственными гемоглобинопатиями. Измененных гемоглобинов с повышенным сродством гемоглобина к кислороду более 20 вариантов. Наблюдается и дефицит 2,3-дифосфоглицерата в эритроцитах, что ведет к повышению сродства гемоглобина к кислороду и таким образом к гипоксии в тканях. Структурные изменения в гемоглобине могут захватывать: α1 - β2 – передачу (Hbs Ranier, Bethesda, Osler, Creteil), β - β передачу (Hbs Andrew-Minneapolis, Hiroshima), гем (Hb Heathrow Hb Bucuresti), участок связи с 2,3 ДФГ – снижение аффинитета к 2,3 –ДФГ и увеличение сродства к кислороду (Hbs Little Rock, Rahere, Syracuse, Helsinki) г) У курящих людей. Уровень карбоксигемоглобина резко повышен. СО связывая гемоглобин, блокируя не только его связь с кислородом, но и увеличивая аффинитет оставшегося гемоглобина к кислороду. У людей бросивших курить показатели красной крови возвращаются к нормальным. 2. Эритроцитозы связанные с локальной почечной гипоксией. Уменьшение кровоснабжения почки стимулирует продукцию эритропоэтина. а) Атеросклеротическое поражение почечной артерии б) Трансплантация почки в) Фокальный гломерулонефрит 3. Эритроцитозы, связанные с нарушенной продукцией эритропоэтина а) Гидронефроз, кисты почек б) Опухоли, секретирующие эритропоэтин - почечные карциномы, мозжечковые гемангиобластомы, адренальные карциномы и аденомы, гепатомы. в) «Кровавый допинг» - гемотрансфузии у спортсменов (допинг!), переливание рекомбинантного эритропоэтина. г) Прием андрогенных стероидов д) Врожденное повышение продукции эритропоэтина – мутация von Hippel-Lindau – гена, эритроцитоз у Чувашей 4. Эритроцитозы не зависящие от уровня эритропоэтина а) Наследственный эритроцитоз – семейные и врожденные эритроцитозы; интоксикации кобальта, инсулиноподобный фактор роста-1 – стимулируют эритропоэз. Абсолютные эритроцитозы, вызваны реактивным усилением нормального эритроцитопоэза. Относительные или гемоконцентрационные эритроцитозы, характеризуются уменьшением объема циркулирующей плазмы и относительным преобладанием клеточных элементов крови (при рвоте, диареи, обширных ожогах, асците и т.д.) При абсолютных эритроцитозах масса циркулирующих эритроцитов увеличена, при относительных она не изменена. Клинические проявления Крайне скудны и неспецифичны. Румяный цвет лица, но при эритроцитозах гипоксического генеза возможен цианоз. Вследствие повышения вязкости крови нарушается гемодинамика: повышено тромбообразование, возникает гипоксия тканей – повышенная утомляемость, сонливость, ухудшение процесса мышления. При эритроцитозах почечного генеза возможно повышение давления со слабостью, головокружением, мельканием мушек перед глазами. Если причина – мозговая, то возможны головная боль, очаговая неврологическая симптоматика. Таким образом клиническая картина определяется заболеванием, вызвавшим эритроцитоз. Спленомегалия не наблюдается, при выявлении спленомегалии следует думать об эритремии (истинных полицитемиях). Лабораторная диагностика Повышение уровня эритроцитов у мужчин более 35 мг\кг, у женщин 31 мг/кг, гемоглобина. Повышение гематокрита у мужчин более 52%, у женщин - 47% - повышение вязкости крови. Определение уровня эритропоэтина в сыворотке (нормальный или повышен). Повышение уровня карбоксигемоглобина (более 8% - вторичная полицитемия). Инструментальное исследование УЗИ почек, внутривенная пиелография для выявления дисфункции почек на фоне опухолей и другой почечной патологии. Лечение Лечение направлено на основное заболевание. При гипоксических эритроцитозах необходима терапия кислородом. Показаны кровопускания (гематокритное число до 52—55%), поскольку высокая вязкость крови при показателе гематокрита свыше 60% затрудняет отдачу кислорода тканям. Их рекомендуют и при негипоксических эритроцитозах. Прогноз зависит от основного заболевания. Избыточная масса крови может привести к тромботическим осложнениям. При тучности – назначение разгрузочной диеты. При сосудистых шунтах – хирургическое лечение. Курящим пациентам – рекомендовать прекратить курить. |