Опухоли ЗЧЯ составляют около 70% внут¬ричерепных новообразований у детей. С воз¬растом их частота уменьшается, а у пожилых вновь возрастает из-за метастазов. Менингиомы. Менингиомы ЗЧЯ наблюдают¬ся относительно редко, чаще встречаются у женщин. Они, как правило, доброкачественные по своей природе и хорошо отграничены от окружающих образований мозга. Эти опухоли почти всегда имеют округлую форму и отли¬чаются медленным ростом. Клиническая картина обусловлена располо¬жением их в ЗЧЯ и сдавлением прилегающих образований. В соответствии с местом исход¬ного роста различают менингиомы: 1) прилежащие к конвекситальной поверх¬ности мозжечка; 2) боковой цистерны моста; 3) намета мозжечка: -задних и заднебоковых отделов; -срединно-передних и свободного края; 4)ската; 5)области большого затылочного отверстия; 6)не имеющие прикрепления к ТМО; 7)множественные менингиомы ЗЧЯ. Невриномы слухового нерва. Невриномы слу¬хового нерва встречаются у пациентов двух различных групп. Односторонние опухоли воз¬никают спорадически, не наследуются и не связаны с другими опухолями или дефектами ЦНС. Двусторонние невриномы слухового нер¬ва встречаются у больных с нейрофиброматозом 2-го типа. У последних обычно существует семейная предрасположенность, хотя иногда отмечаются спорадические случаи. У некоторых пациентов с нейрофиброматозом 2-го типа возникают внутричерепные или спинальные опухоли иной гистологической природы. Из опухолей боковой цистерны моста наи¬более часто встречаются невриномы слухового нерва, которые составляют 1/3 всех опухолей ЗЧЯ, причем у женщин в 2—3 раза чаще, чем у мужчин. Невриномы слухового нерва составляют 4,9% от общего числа опухолей головного мозга (3% — у мужчин и 6% — у женщин) (Улитин А.Ю., 1997). Эти опухоли возникают из леммоцитов вестибулярной части VIII пары черепных нервов. Опухолевый узел, выйдя из внутреннего слухового прохода, может иметь различные направления роста (медиальное, оральное, каудальное и тотальное), которые определяют клиническую картину. Симптоматика неврином слухового нерва в типичных случаях очень характерна. В лечении больных с невриномами слухо¬вого нерва существуют три подхода: хирурги¬ческое лечение, лучевая терапия и наблюдение. Показания к хирургическому удалению опу¬холей: 1) появление новых или нарастание суще¬ствующих симптомов, исключая пожилых па¬циентов с легкими симптомами; 2) возможность сохранения слуха; 3) увеличение опухоли у больных, у которых опухоль существовала, исключая пожилых па¬циентов с маленькими и средних размеров опухолями; 4) продолженный рост после субтотального удаления у молодых пациентов; 5) увеличение опухоли после радиохирургии; 6) решение больного после обсуждения вариантов лечения. Показания для лучевой терапии или радио¬хирургии: 1) увеличение опухолей малых или средних размеров у пожилых пациентов с нерезко выраженными симптомами; 2) продолженный рост после субтотального удаления; 3)общесоматические заболевания, значи¬тельно увеличивающие риск операции; 4)решение больного после обсуждения вариантов лечения. Показания для наблюдения: 1) длительный анамнез нарушений слуха у больных в любом возрасте и с опухолями любых размеров; 2) слабо выраженные симптомы у пожилых пациентов; 3) случайная находка опухоли при КТ или МРТ, производимой по какой-либо другой причине; 4) решение больного после обсуждения вариантов лечения. Гемангиобластомы. Гемангиобластомы — доброкачественные опухоли, состоящие из ка¬пилляров и имеющие узловатую форму. Наи¬более часто наблюдаются в молодом и среднем возрасте, чаще у мужчин. Вид этих опухолей характерен: кистозная полость, наполненная ксантохромной, иногда зеленоватой жидкостью, внутри которой расположен псевдогеморраги¬ческий узелок, неправильно-круглой формы, богатый сосудами. Опухоль не имеет оболочки, хотя и хорошо отграничена от ткани мозга. Клиническая картина заболевания состоит из симптомов ВЧГ, нарушений функций моз¬жечка, черепных нервов и воздействия опухоли на ствол мозга. Симптомы обычно выражены нерезко. Характерны боли в затылочной об¬ласти или в области шеи. Медуллобластомы мозжечка. Медуллобластомы представляют собой наименее зрелую и наиболее злокачественную форму глиом с ин¬фильтрирующим ростом, способных давать метастазы по ликворным путям головного и спинного мозга. Впервые термин «медуллобла¬стома мозжечка» был использован в 1925 г. P.Bailey и H.Cushing. Медуллобластома является одной из наибо¬лее типичных опухолей ЗЧЯ. Она имеет место у больных в любом возрасте — от новорожден¬ных до пожилых, но чаще встречается в детском возрасте. Медуллобластомы наиболее часто располо¬жены в IV желудочке, который расширен и полностью занят массой опухоли, что приводит к развитию гидроцефалии. Опухоль всегда плотная, часто багровая и может иметь псев¬докапсулу. Медуллобластома поражает ткань мозжечка и часто ножки мозжечка. Ствол головного мозга (дно IV желудочка) неизменно сдавливается, и опухолевая ткань может ин¬фильтрировать его. Водопровод расширен из-за окклюзионной гидроцефалии, и опухоль редко распространяется в него. Медуллобластома ино¬гда первично локализуется в полушарии моз¬жечка. Некоторые же опухоли могут распола¬гаться в верхнем черве мозжечка, распростра¬няясь в цистерну четверохолмия, что затрудняет их дифференциацию от пинеобластом. Классификация опухоли по стадиям. Наиболее часто использовали классификацию медуллоб¬ластомы по C.Chang и соавт. (1969), основанную на международной системе TNM. Букву N опускают в связи с отсутствием лимфатических сосудов в головном мозге. Буква Т означает первичную опухоль (Т1, Т2, ТЗ и Т4 согласно размерам опухоли). Буква М означает наличие метастазов, степень метастазирования (МО, Ml, М2 и МЗ). Т1 обозначает опухоль менее 3 см в диаметре, ограниченную классическим поло¬жением по средней линии в черве, крыше IV желудочка или менее часто в полушарии мозжечка. Т2 указывает на опухоль более 3 см в диаметре, поражающую одну соседнюю струк¬туру или частично заполняющую IV желудочек. ТЗ подразделяется на ТЗа и ТЗв. При ТЗа опухоль поражает две соседние структуры или полностью заполняет IV желудочек, распростра-няясь в водопровод, срединную или латераль¬ную апертуру IV желудочка, вызывая гидроце¬фалию. ТЗЬ является опухолью, возникающей из дна IV желудочка или ствола головного мозга, заполняющей весь желудочек. Т4 указы¬вает на распространение опухоли через водо¬провод и поражение III желудочка либо сред¬него мозга либо распространение опухоли в верхнюю часть шейного отдела спинного мозга. При МО не существует никаких доказательств субарахноидальных или гематогенных метаста¬зов. M1 указывает на то, что микроскопические опухолевые клетки обнаружены в СМЖ. М2 подразумевает отсев узла в мозжечок или субарахноидальное пространство мозга, или в III или боковые желудочки. МЗ указывает на отсев узла в субарахноидальное пространство спинного мозга. М4 указывает на экстраневральные метастазы. Продолжительность клинического течения обычно не превышает 1 года. Заболевание начинается с головных болей и рвот с после¬дующим быстрым развитием очаговых симпто¬мов со стороны червя и полушарий мозжечка. Радикальное удаление опухоли легко пере¬носится больными в современную эру хирургии и, бесспорно, улучшает послеоперационный исход больных с медуллобластомой. Лучевая терапия. Радиочувствительность медуллобластом хорошо известна. Без лучевой терапии средняя продолжительность жизни после максимального удаления медуллобластомы со¬ставляет 6—12 мес. Рекомендуемая доза для ложа опухоли в ЗЧЯ составляет 54 Гр. Меньшая доза приводит к повышенному риску развития местного рецидива. Химиотерапия. Ценность адъювантной хи¬миотерапии объективно продемонстрирована с использованием нейровизуализирующих мето¬дик. Наиболее заметным ответ был после применения высоких доз циклофосфамида ( 1981). У пациентов с медуллобластомами 5-летняя выживаемость с применением хирургии, раз¬личных схем полихимиотерапии и лучевой терапии колеблется от 71 до 81%, а 45% больных переживают 10-летний период. Астроцитомы мозжечка. Мозжечок является обычным местом расположения глиальных но¬вообразований, которые составляют 5—8% от всех глиом и приблизительно 35—40% от всех опухолей ЗЧЯ. Астроцитомы отно¬сятся к категории доброкачественных, медленно растущих опухолей. Симптоматика этих опухо¬лей развивается в течение 1—2 лет и наиболее часто начинается с признаков нарастающей ВЧГ. Симптомы являются результа¬том двух механизмов — дисфункции мозжечка и окклюзионной гидроцефалии. Вследствие частой срединной локализации этих опухолей они, как правило, сопровожда¬ются расширением желудочков. Вентрикуломегалия обычно очень хорошо переносится боль¬ными. Тем не менее наиболее типичным сим¬птомом изначально является головная боль. С ней связаны тошнота и рвота. В отличие от эпендимом, которые обычно вызывают рвоту без тошноты и головной боли, астроцитомы мозжечка сдавливают IV желудочек, приводя к повышению ВЧД, что и вызывает эти симпто¬мы. Боль в затылке, ригидность затылочных мышц и вынужденное положение головы часто являются следствием давления миндалинами мозжечка на нижние отделы ствола головного мозга и каудальную группу черепных нервов. «Пелена» перед глазами и двоение могут возникать вследствие отека зрительных нервов и легкой компрессии отводящего нерва. Симптомы дисфункции мозжечка вторичны и зависят от локализации опухоли. Атаксия туловища, которая часто приводит к наруше¬нию походки, типична для срединных (распо¬ложенных в черве) опухолей, тогда как нару¬шение координации движений конечностей ха¬рактерно для опухолей, располагающихся в полушариях мозжечка. Другими нечастыми симптомами могут быть горизонтальный нис¬тагм, легкий гемипарез и поражение черепных нервов. Одним из наиболее важных параметров в определении исхода лечения больного с астроцитомой мозжечка является степень удаления опухоли. Более благоприятный исход наблюда¬ется у пациентов с кистозными опухолями, особенно когда кистозная стенка не накапли¬вает контрастирующее вещество. Плохим про¬гностическим признаком является прорастание опухолью ствола головного мозга. Гистологические данные — другой важ-ный прогностический фактор рецидивов астроцитом мозжечка. У больных с пилоцитарными опухолями про¬гноз более благоприятный, чем у больных с диффузными «фибриллярными» астроцитомами . Большинство астроцитом мозжечка рециди¬вируют в течение 3 лет после постановки диагноза. Следовательно, в первые 3 года после операции КТ или МРТ необходимо выполнять каждые 4 мес. В промежутке от 3 до 5 лет эти исследования необходимо выполнять два раза в год. Когда опухоль мозжечка рецидивирует, то повторная операция является методом выбора, и при этом возможно полное удаление ново¬образования . При прорастании ствола головного мозга лучевая терапия вызывает замедление опухоле¬вой прогрессии. Лучевая терапия необходима при лечении злокачественных астроцитом моз¬жечка как после первичного вмешательства, так и после удаления рецидива. Доказано также, что облучение целесообразно при развитии рецидива. Глиомы ствола головного мозга. Глиомы ствола головного мозга (ножек мозга, моста и продолговатого мозга) не являются типичными опухолями ЗЧЯ: они составляют приблизитель¬но 30% опухолей ЗЧЯ у детей, 10% от всех опухолей головного мозга детей и 1% опухолей головного мозга взрослых. Классификация, диагностика и лечение гли¬ом ствола головного мозга значительно изме¬нились с середины 80-х годов XX в. В то время эти опухоли диагностировали на основании клинической картины и данных КТ, редко оперировали и проводили лучевую терапию, поэтому подобные новообразования имели пло¬хой прогноз. В настоящее время диагностиче¬ским методом выбора является МРТ. По результатам МРТ, глиомы ствола головного мозга относятся к группе гетерогенных опухо¬лей, которые неизбежно имеют разные вариан¬ты лечения, что обусловливает различный прогноз. Опухоли лечат хирургически с локаль¬ным облучением. Глиомы ствола подразделяют на очаговые (25%) и диффузные (75%). Очаговые опухоли располагаются в среднем мозге (7—8%), в мосту, как дорсально расположенные экзофитные глиомы моста (5%), и продолговатом мозге (10—15%). Опухоли моста почти всегда ин¬фильтрируют весь мост и вовлекают в патологический процесс соседние структуры. Глиомы ствола головного мозга преобладают в возрасте 6—10 лет. Продолжительность жизни значительно дольше у детей, симптомы болезни у которых длятся более 2 мес до постановки диагноза. (далее)